Primer miyelofibrozis (PMF) için tedavi stratejisi risk sınıflandırmasına dayanmaktadır.PMF hastalarında ele alınması gereken klinik belirtilerin ve sorunların çeşitliliği nedeniyle, tedavi stratejilerinin hastanın hastalığını ve klinik ihtiyaçlarını dikkate alması gerekir.Büyük dalağı olan hastalarda ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) ile ilk tedavi, önemli dalak azalması gösterdi ve sürücü mutasyon durumundan bağımsızdı.Dalak azalmasının daha büyük büyüklüğü daha iyi bir prognoz önerir.Klinik olarak önemli bir hastalığı olmayan düşük riskli hastalarda, her 3-6 ayda bir tekrarlanan değerlendirmelerle gözlemlenebilir veya klinik çalışmalara dahil edilebilirler.Ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) ilaç tedavisi, splenomegali ve/veya klinik hastalık ile başvuran düşük veya orta risk-1 hastalarda NCCN tedavi kılavuzlarına göre başlatılabilir.
Orta risk-2 veya yüksek riskli hastalar için allojenik HSCT tercih edilir.Transplantasyon mümkün değilse, birinci basamak tedavi seçeneği olarak veya klinik araştırmalara girmek için ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) önerilir.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi), MF'nin patogenezi olan aşırı aktif JAK/STAT yolunu hedefleyen dünya çapında şu anda onaylanmış tek ilaçtır.New England Journal ve Journal of Leukemia & Lymphoma'da yayınlanan iki çalışma, ruxolitinib'in (Jakavi/Jakafi) PMF'li hastalarda hastalığı önemli ölçüde azaltabileceğini ve yaşam kalitesini iyileştirebileceğini düşündürmektedir.Orta risk-2 ve yüksek riskli MF hastalarında, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) dalağı küçültmeyi, hastalığı iyileştirmeyi, sağkalımı iyileştirmeyi ve kemik iliği patolojisini iyileştirmeyi başararak hastalık yönetiminin birincil hedeflerini karşılamıştır.
PMF'nin yıllık insidans olasılığı 0,5-1,5/100,000'dir ve tüm MPN'ler arasında en kötü prognoza sahiptir.PMF, miyelofibroz ve ekstramedüller hematopoez ile karakterizedir.PMF'de kemik iliği fibroblastları anormal klonlardan türetilmez.PMF'li hastaların yaklaşık üçte birinde tanı anında hiçbir semptom görülmez.Şikayetler arasında belirgin yorgunluk, anemi, karın rahatsızlığı, erken doyma veya splenomegali nedeniyle ishal, kanama, kilo kaybı ve periferik ödem sayılabilir.Ruksolitinib(Jakavi/Jakafi) Ağustos 2012'de primer miyelofibroz dahil orta veya yüksek riskli miyelofibrozun tedavisi için onaylanmıştır.İlaç şu anda dünya çapında 50'den fazla ülkede mevcuttur.